{"id":1976,"date":"2020-11-01T11:25:07","date_gmt":"2020-11-01T10:25:07","guid":{"rendered":"http:\/\/mmcup.se\/?page_id=1976"},"modified":"2022-10-26T14:00:08","modified_gmt":"2022-10-26T13:00:08","slug":"prenatal-utredning-och-handlaggning","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/mmcup.se\/?page_id=1976","title":{"rendered":"Prenatal utredning och handl\u00e4ggning"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"wp-block-paragraph\" id=\"bilaga5\" style=\"font-size:18px\"><strong>Ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck &#8211; prenatal utredning och handl\u00e4ggning inklusive fetal kirurgi<\/strong><br><br>Den moderna medicinska behandlingen av personer med ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck har f\u00f6rb\u00e4ttrat \u00f6verlevnaden och minskat morbiditeten. Behandlingsarsenalen har sedan n\u00e5gra \u00e5r tillbaka ut\u00f6kats med fosterkirurgi, som dock \u00e4nnu inte kan ses som standardbehandling. Inom habiliteringen arbetar man med m\u00e5ls\u00e4ttningen att personer med funktionsneds\u00e4ttningar p\u00e5 grund av ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck, ska f\u00e5 insatser f\u00f6r att uppn\u00e5 st\u00f6rsta m\u00f6jliga delaktighet och funktion i vardag och samh\u00e4llsliv.<br>Syftet med dessa rekommendationer \u00e4r att bidra till att den gravida kvinnan och hennes partner, vid prenatal diagnos av ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck hos fostret, erh\u00e5ller korrekt information och handl\u00e4ggning. Dokumentet har skapats av en multidisciplin\u00e4r arbetsgrupp best\u00e5ende av fostermedicinare, barnneurologer samt neurokirurger fr\u00e5n olika regioner i Sverige,<em><strong> <\/strong>se bilaga 5<\/em> <em>nedan<\/em>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-left wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>Rekommendationer<\/strong><br>* Alla kvinnor som b\u00e4r ett foster med misst\u00e4nkt ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck b\u00f6r remitteras f\u00f6r prenatal utredning vid regional fostermedicinsk enhet och informeras om diagnos, prognos och behandlingsm\u00f6jligheter. Informationen ska vara objektiv och ges av fostermedicinare tillsammans med barnneurolog, och helst ocks\u00e5 neurokirurg. Informationen ska helst vara b\u00e5de skriftlig och muntlig och anpassas till kvinnan\/paret och den aktuella graviditeten. <br>* Behandlingsm\u00f6jligheter vid ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck \u00e4r <br>1. avbrytande av graviditeten<br>2. fortsatt graviditet med postnatal kirurgisk behandling<br>3. prenatal kirurgi (i selekterade fall)<br>* Alla kvinnor som v\u00e4ljer att forts\u00e4tta graviditeten, oavsett fosterkirurgi eller inte, ska ha en plan f\u00f6r uppf\u00f6ljning under graviditeten, f\u00f6r f\u00f6rlossning och f\u00f6r utredning och uppf\u00f6ljning av barnet.<br>* Fosterobduktion ska rekommenderas till de kvinnor som v\u00e4ljer att avbryta graviditeten, detta i syfte att bekr\u00e4fta prenatal diagnos.<br>* Alla kvinnor ska f\u00e5 information om vikten av folsyraprofylax och recept p\u00e5 folsyra dosering 4-5 mg dagligen fr\u00e5n minst tv\u00e5 m\u00e5nader f\u00f6re framtida graviditeter och minst till och med graviditetsvecka 12.<br>* Om kvinnan s\u00e5 \u00f6nskar, ska utredning genomf\u00f6ras f\u00f6r att bed\u00f6ma om kriterier f\u00f6r fetal operation \u00e4r uppfyllda. Om s\u00e5 \u00e4r fallet ges aktuell information om procedur, f\u00f6rv\u00e4ntad vinst, risker, och eventuella sociala konsekvenser f\u00f6r familjen inf\u00f6r deras beslut och kvinnan remitteras till fosterkirurgiskt center.<br><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>Terminologi<\/strong> <br>Neuralr\u00f6rsdefekter\/ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck (spinal dysrafism) innefattar ett spektrum av olika missbildningar med mycket varierande symtom och funktionsneds\u00e4ttningar. En del personer kan vara helt symtomfria. Klassifikation och terminologi v\u00e4xlar och nya f\u00f6rslag till klassifikation har publicerats, delvis beroende p\u00e5 f\u00f6rb\u00e4ttrad MR teknik (1). Neuralr\u00f6rsdefekt b\u00f6r anv\u00e4ndas som sammanfattande term, ist\u00e4llet f\u00f6r exempelvis spina bifida, vilket \u00e4r missvisande.<br>Icke hudt\u00e4ckta ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck, myelomeningocele och myeloschisis, \u00e4r de sv\u00e5raste formerna vilka oftast \u00e4r kombinerade med Chiarimissbildning och hydrocefalus. Hudt\u00e4ckta defekter kan ha liknande neurogen p\u00e5verkan p\u00e5 urinbl\u00e5sa, tarm och nedre extremiteter. Hydrocefalus \u00e4r d\u00e4remot mycket ovanligt.<br>Prenatal utredning och handl\u00e4ggning vid ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck hos fostret<br>\u00d6ppna ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck kan uppt\u00e4ckas vid anatomiskt ultraljud i f\u00f6rsta trimestern. Detektionsgraden \u00e4r dock l\u00e5g, ca 15% (2). Med hj\u00e4lp av systematisk bed\u00f6mning av bakre skallgropen (3,4) kan dock upp till 50% av icke hudt\u00e4ckta ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck uppt\u00e4ckas redan i f\u00f6rsta trimestern. Om avvikelse i bakre skallgropen ses vid f\u00f6rsta trimester ultraljud, b\u00f6r ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck misst\u00e4nkas och ett upprepat ultraljud f\u00f6r bed\u00f6mning av intrakraniell anatomi samt kotpelare g\u00f6ras i graviditetsvecka 16, vid behov utf\u00f6rs detta vaginalt.<br>Vid alla rutinultraljud i andra trimestern ska intrakraniell anatomi bed\u00f6mas (skallform, medellinje, cavum septum pelucidum, biparietaldiameter, sidoventriklar, cerebellum, cisterna magna) liksom kotpelaren i sin helhet i minst tv\u00e5 plan (sagitalt och axialt, samt helst \u00e4ven coronart). Huden p\u00e5 ryggen ska bed\u00f6mas, huruvida den \u00e4r intakt eller inte. \u00d6ppna ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck hittas oftast p\u00e5 grund av intrakraniella avvikelser. Foster med hudt\u00e4ckta ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck har oftast normala intrakraniella fynd och uppt\u00e4cks d\u00e4rf\u00f6r mer s\u00e4llan prenatalt.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>Vid misstanke om ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck i andra trimestern eller senare i graviditeten<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\" id=\"block-8e1f0313-6b5e-4eae-a14f-d086ebbc4bbe\" style=\"font-size:18px\"><li>Anamnes: familjeanamnes, maternell anamnes, obstetrisk anamnes.<\/li><li>Noggrann anatomisk ultraljudsunders\u00f6kning f\u00f6r att uppt\u00e4cka eventuella andra missbildningar. Isolerat eller inte? \u00d6verv\u00e4g fosterekokardiografi f\u00f6r god strukturell bed\u00f6mning av fosterhj\u00e4rtat.<\/li><li>Niv\u00e5diagnostik (\u00f6versta affekterade kotan) samt utbredning av defekten med hj\u00e4lp av 2D och 3D ultraljud.<\/li><li>Bed\u00f6m typ av missbildning: myelomeningocele, myeloschisis, \u00f6ppen\/sluten defekt (se figur 1).<\/li><li>Bed\u00f6m felst\u00e4llning i kotpelare: kyfos, skolios, andra kotdefekter.<\/li><li>Bed\u00f6m niv\u00e5 d\u00e4r konus slutar. Fj\u00e4ttrad (fastvuxen) ryggm\u00e4rg? Konus ska inte sluta l\u00e4ngre ner \u00e4n L3.<\/li><li>Bed\u00f6m nedre extremiteterna: r\u00f6rlighet i h\u00f6fter, kn\u00e4n, f\u00f6tter.<\/li><li>Bed\u00f6m intrakraniell anatomi: Huvudform, huvudomf\u00e5ng, BPD (ofta &lt;5e percentilen), cerebellum, cisterna magna, f\u00f6rekomst av Chiarimissbildning (vermis, hj\u00e4rnstam och 4e ventrikeln hernierar ner i cervikalkanalen), grad av hydrocefalus, storlek ventriklar (framhorn och atrium), uteslut andra intrakraniella missbildningar. MR b\u00f6r g\u00f6ras i syfte att komplettera ultraljudsunders\u00f6kningen och f\u00f6r mer detaljerad bed\u00f6mning av intrakraniell anatomi.<\/li><li>Amniocentes: QF-PCR samt aCGH. Analys av AFP i fostervatten kan \u00f6verv\u00e4gas, men \u00e4r oftast inte n\u00f6dv\u00e4ndigt f\u00f6r att skilja \u00f6ppen fr\u00e5n sluten defekt med modern bilddiagnostik och van unders\u00f6kare (AFP fostervatten > 2.5 MoM).<\/li><li>Vid fortsatt graviditet rekommenderas ultraljudskontroll med tillv\u00e4xt, fostervattenm\u00e4ngd, och intrakraniell anatomi var fj\u00e4rde vecka fram till f\u00f6rlossning. Efter eventuell fosterkirurgi f\u00f6ljs specifikt uppf\u00f6ljningsprogram angivet av det opererande centrat.<\/li><\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>F\u00f6rlossning<\/strong><br>Ska ske p\u00e5 regionsjukhus med adekvat kompetens och erfarenhet av ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck (fostermedicinare, neonatolog, barnneurolog, neurokirurg, barnurolog, barnortoped). Planerat kejsarsnitt i fullg\u00e5ngen tid brukar rekommenderas. Tillr\u00e4cklig vetenskaplig evidens saknas f\u00f6r att visa att kejsarsnitt reducerar risken f\u00f6r ytterligare neurologisk skada, \u00e4ven om detta \u00e4r rapporterat (5). Tidpunkt f\u00f6r f\u00f6rlossning planeras i samr\u00e5d inom teamet, inte minst f\u00f6r planering av den neurokirurgiska prim\u00e4roperationen. \u00c4ven f\u00f6r familjens planering, s\u00e5 \u00e4r k\u00e4nd tidpunkt f\u00f6r f\u00f6rlossningen en f\u00f6rdel, eftersom f\u00f6r\u00e4ldrarna beh\u00f6ver delta under barnets f\u00f6rsta levnadsveckor p\u00e5 sjukhus och ofta f\u00f6rsta veckorna hemma. Kejsarsnitt \u00e4r dessutom ofta motiverat, d\u00e5 dessa foster vanligen ligger i s\u00e4tesbjudning. Om \u00f6ppen fetal intrauterin kirurgi utf\u00f6rts \u00e4r vaginal f\u00f6rlossning kontraindicerat i den aktuella graviditeten, samt i samtliga efterf\u00f6ljande graviditeter. Planering av f\u00f6rlossning avseende tidpunkt och plats sker d\u00e5 i samr\u00e5d med fetalopererande centrum.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>Legal abort<\/strong><br>Om kvinnan v\u00e4ljer att avbryta graviditeten ska fosterobduktion alltid rekommenderas och genetisk utredning g\u00f6ras, antingen prenatalt med amniocentes eller efter avbrytandet p\u00e5 placentav\u00e4vnad eller annan fosterv\u00e4vnad. Information om folsyraprofylax och recept folsyra 4-5mg dagligen till kvinnan, med start minst tv\u00e5 m\u00e5nader f\u00f6re n\u00e4sta graviditet och minst till och med graviditetsvecka 12, ska ges.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>Fosterkirurgi vid ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck<\/strong><br>Foster med ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck drabbas ofta av en progressiv f\u00f6rs\u00e4mring av funktioner under andra halvan av graviditeten, i form av motorikst\u00f6rning i nedre extremiteterna, utveckling av hydrocefalus och Chiarimissbildning, samt sekund\u00e4ra hj\u00e4rnmissbildningar. Detta sker sannolikt p\u00e5 grund av mekanisk skada p\u00e5 ryggm\u00e4rgen vid n\u00f6tning mot livmoderv\u00e4ggen, toxisk p\u00e5verkan av fostervattnet, samt l\u00e4ckage av likvor fr\u00e5n br\u00e5cket. Genom att redan under andra trimestern sluta ryggm\u00e4rgsbr\u00e5cket kan man eventuellt undvika denna progressiva skada och d\u00e4rmed minska funktionsbortfall. \u00c4ven hernieringen av lillhj\u00e4rnan ned i bakre skallgropen kan g\u00e5 tillbaka om defekten sluts prenatalt och hydrocefalusutveckling kan eventuellt undvikas (6). Fosterkirurgi f\u00f6r \u00f6ppna ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck (myelomeningocele och myeloschisis) \u00e4r idag en etablerad behandlingsmetod vid flera centra i v\u00e4rlden. Fosterkirurgi botar inte ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck, men kan medf\u00f6ra vissa funktionsf\u00f6rb\u00e4ttringar. Det \u00f6kar sannolikheten f\u00f6r en b\u00e4ttre g\u00e5ngf\u00f6rm\u00e5ga, samt att slippa Chiarimissbildning och shuntkr\u00e4vande hydrocefalus. I en prospektiv randomiserad NIH studie (MOMS; Management Of Myelomeningocele Study) j\u00e4mf\u00f6rdes resultaten av fetal slutning med traditionell postnatal kirurgi (7). En interimsanalys efter att 183 patienter hade inkluderats, visade en signifikant f\u00f6rdel vid prenatal kirurgi, s\u00e5 studien avslutades i f\u00f6rtid.<br>MOMS studien visade halverat behov av ventrikuloperitoneal shunt hos barn som opererats prenatalt. Dubbelt s\u00e5 m\u00e5nga av barnen som opererats prenatalt gick sj\u00e4lvst\u00e4ndigt vid uppf\u00f6ljning, j\u00e4mf\u00f6rt med kontrollgruppen (7-10). Effekten p\u00e5 kognitiva funktioner, miktion och tarmt\u00f6mning samt sexuell funktion \u00e4r \u00e4nnu inte utv\u00e4rderat i l\u00e5ngtidsuppf\u00f6ljning, men v\u00e4ntas komma inom n\u00e5gra \u00e5r. Det \u00e4r inte visat att behov av annan kirurgi till f\u00f6ljd av sekund\u00e4ra komplikationer, som exempelvis fj\u00e4ttrad ryggm\u00e4rg, minskas. MOMS II f\u00f6ljer de ursprungliga studiepersonerna upp till 10 \u00e5rs \u00e5lder.<br>Prenatal kirurgi f\u00f6r ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck utf\u00f6rs mellan graviditetsveckor 19+0 och 25+6. Vid operationen g\u00f6rs en utvidgad laparotomi och hysterotomi, i vilken fostrets rygg exponeras och ryggm\u00e4rgsbr\u00e5cket sluts d\u00e4refter av neurokirurg. Allvarliga komplikationer som perinatal d\u00f6d i n\u00e4ra anslutning till operationen f\u00f6rekom i 3 % av fallen i MOMS studien. Prematur f\u00f6rlossning f\u00f6re 30 veckor f\u00f6rekom i 13 %, vilket s\u00e5ledes \u00e4r en markant risk\u00f6kning. Medelgraviditetsl\u00e4ngden vid f\u00f6rlossning efter ingreppet \u00e4r drygt 34 fulla veckor. Prematur vattenavg\u00e5ng f\u00f6rekommer i 30\u201345% av fallen. Det \u00e4r \u00e4nnu oklart om f\u00f6rdelarna med fetal kirurgi \u00f6verv\u00e4ger riskerna f\u00f6r barnet p\u00e5 l\u00e5ng sikt, p\u00e5 grund av morbiditet till f\u00f6ljd av framf\u00f6r allt prematurb\u00f6rd. F\u00f6r exklusions- och inklusionskriterier f\u00f6r prenatal kirurgi, <em>se bilaga 3<\/em> nedan.<br>De maternella riskerna vid \u00f6ppen intrauterin kirurgi \u00e4r betydande och sammanfattas i bilaga 4. En \u00f6kad risk f\u00f6r allvarliga komplikationer finns s\u00e5v\u00e4l vid den aktuella graviditeten som vid framtida graviditeter, sekund\u00e4rt till en skadad uterusv\u00e4gg, varf\u00f6r noggrann uppf\u00f6ljning av kvinnan \u00e4r n\u00f6dv\u00e4ndig (11). Det finns ocks\u00e5 etiska bet\u00e4nkligheter i att uts\u00e4tta en gravid kvinna f\u00f6r riskerna med denna typ av kirurgi, med syfte att minska sjuklighet f\u00f6r det v\u00e4ntade barnet (12).<br>Om prenatal kirurgi \u00e4r aktuellt, ska kontakt tas s\u00e5 snart som m\u00f6jligt med n\u00e5got av de etablerade centra som finns i Europa, se <em>bilaga 3<\/em> nedan. En person som har r\u00e4tt till svensk socialf\u00f6rs\u00e4kring har \u00e4ven r\u00e4tt till ers\u00e4ttning f\u00f6r\/kostnadsfri v\u00e5rd inom EU\/EES eller Schweiz.<br>Vid planerad operation utomlands ska en ans\u00f6kan om specialistv\u00e5rd skrivas av v\u00e5rdgivaren och undertecknas av verksamhetschef. Vid v\u00e5rd inom EU ska S2 blankett (f\u00f6rhandstillst\u00e5nd) beg\u00e4ras fr\u00e5n F\u00f6rs\u00e4kringskassan. <br>Patienter som beviljas specialistv\u00e5rd utomlands \u00e4r \u00e4ven ber\u00e4ttigade till att f\u00e5 ers\u00e4ttning f\u00f6r utlagda kost- och resekostnader i samband med den beviljade v\u00e5rden. Var god se <strong>bilaga 6<\/strong> \u201dChecklista avseende Ans\u00f6kan f\u00f6r offentlig\/privat specialistv\u00e5rd utomlands\u201d. Regionala skillnader kan f\u00f6rekomma och kontakt med den regionala F\u00f6rs\u00e4kringskassan b\u00f6r tas, s\u00e5 snart som m\u00f6jligt. I vissa landsting kr\u00e4vs \u00e4ven tillst\u00e5nd fr\u00e5n landstingets h\u00e4lso- och sjukv\u00e5rdsf\u00f6rvaltning.<br>Det finns centra i Europa som utf\u00f6r prenatal minimalinvasiv fetoskopisk kirurgi f\u00f6r ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck, men denna teknik har \u00e4nnu inte standardiserats eller utv\u00e4rderats i prospektiva, randomiserade studier och kan \u00e4n s\u00e5 l\u00e4nge inte rekommenderas.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>Nationellt uppf\u00f6ljningsprogram, MMCUP<\/strong><br>I Sverige finns ett strukturerat uppf\u00f6ljningsprogram och kvalitetsregister f\u00f6r ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck och hydrocefalus, d\u00e4r samtliga personer f\u00f6dda med ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck erbjuds att delta \u2013 se hemsidan <a href=\"http:\/\/mmcup.se\/\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">www.mmcup.se<\/a>. \u00c4ven prenatalt opererade barn skall utredas och f\u00f6ljas enligt de svenska nationella riktlinjerna. S\u00e4rskilt viktigt \u00e4r att barnen f\u00f6ljs enligt riktlinjen f\u00f6r neurogen bl\u00e5sfunktionsst\u00f6rning, enligt vilken som regel ren intermittent kateterisering (RIK) startas i nyf\u00f6ddhetsperioden, f\u00f6r att minimera risken f\u00f6r njurskada.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>Bilagor<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\" style=\"font-size:18px\"><li>Patientinformation<\/li><li>MOMS studien<\/li><li>Inklusions- och exklusionskriterier f\u00f6r fosterkirurgi vid ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck, samt kontaktuppgifter till opererande europeiska centra.<\/li><li>Maternella aspekter av och uppf\u00f6ljning efter fosterkirurgi f\u00f6r ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck.<\/li><li>Kontaktuppgifter regionansvariga MMC<\/li><li>Checklista F\u00f6rs\u00e4kringskassan<\/li><\/ol>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>Referenser<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\" style=\"font-size:18px\"><li>McComb JG. A practical clinical classification of spinal neural tube defects. Childs Nerv Syst. 2015; 31:1641-57. <\/li><li>Syngelaki A, Chelemen T, Dagklis T et al. Challenges in the diagnosis of fetal non-chromosomal abnormalities at 11-13 weeks. Prenat Diagn. 2011 Jan;31(1):90-102.<\/li><li>Chaoui R, Benoit B, Heling KS et al. Prospective detection of open spina bifida at 11-13 weeks by assessing intracranial translucency and posterior brain. Ultrasound Obstet Gynecol. 2011 Dec;38(6):722-6.<\/li><li>Garcia-Posada R, Eixarch E, Sanz M et al. Cisterna magna width at 11-13 weeks in the detection of posterior fossa anomalies. Ultrasound Obstet Gynecol 2013;41(5):515-20.<\/li><li>Luthy DA, Wardinsky T, Shurtleff DB et al. Cesarean section before the onset of labor and subsequent motor function in infants with myelomeningocele diagnosed antenatally. N Engl J Med 1991 Mar 7;324(10):662-6. <\/li><li>Heuer GG, Moldenhauer JS, Adzick NS. Prenatal surgery for myelomeningocele: review of the literature and future directions. Childs Nerv Syst (2017) 33:1149\u20131155.<\/li><li>Adzick NS, Thom EA, Spong CY et al: A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med 2011 Mar 17 364(11):993-1004.<\/li><li>Bennett KA, Carroll MA, Shannon CN, et al: Reducing perinatal complications and preterm delivery for patients undergoing in utero closure of fetal myelomeningocele: further modifications to the multidisciplinary surgical technique. J Neurosurg Pediatr 2014 Jul;14(1):108-114<\/li><li>Moldenhauer JS, Soni S, Rintoul NE, et al: Fetal myelomeningocele repair: the post-MOMS experience at the Children&#8217;s Hospital of Philadelphia. Fetal Diagnos Ther 2015;37(3):235-240. <\/li><li>Tulipan N, Wellons JC 3rd, Thom EA et al. Prenatal surgery for myelomeningocele and the need for cerebrospinal fluid shunt placement. J Neurosurg Pediatr. 2015 Dec;16(6):613-20.<\/li><li>Wilson RD, Lemerand K, Johnson MP et al. Reproductive outcomes in subsequent pregnancies after a pregnancy complicated by open maternal-fetal surgery (1996-2007). Am J Obstet Gynecol 2010 Sep;203(3):209.e1-6.<\/li><li>Van Calenbergh, Joyeux L, Deprest J. Maternal-fetal surgery for myelomeningocele: some thoughts on ethical, legal, and psychological issues in a Western European situation. Childs Nerv Syst (2017) 33:1247\u20131252.<\/li><li>Committee on Obstetric Practice, Society for Maternal\u2013Fetal Medicine. Committee Opinion No. 720: Maternal-Fetal Surgery for Myelomeningocele. Obstet Gynecol. 2017 Sep;130(3):e164-e167. <\/li><li>Horzelska E, Zam\u0142y\u0144ski M et al. Current views on fetal surgical treatment of myelomeningocele \u2013 the Management of Myelomeningocele Study (MOMS) and Polish clinical experience. Ginekol Pol. 2017;88(1):31-35. <\/li><li>Grivell RM, Andersen C, Dodd JM. Prenatal versus postnatal repair procedures for spina bifida for improving infant and maternal outcomes. Cochrane Database Syst Rev. 2014 Oct 28;(10):CD008825.<\/li><\/ol>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><br><br><strong>Figur 1 <br>Olika typer av neuralr\u00f6rsdefekter, som kan diagnostiseras prenatalt. Prognos skiljer sig markant f\u00f6r \u00f6ppna och slutna defekter.<\/strong><br><\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-center wp-block-paragraph\"><img data-recalc-dims=\"1\" loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"725\" height=\"557\" class=\"wp-image-2005\" style=\"width: 725px;\" src=\"https:\/\/i0.wp.com\/mmcup.se\/wp-content\/uploads\/2020\/10\/Figur-1.jpg?resize=725%2C557\" alt=\"Olika typer av neuralr\u00f6rsdefekter\" srcset=\"https:\/\/i0.wp.com\/mmcup.se\/wp-content\/uploads\/2020\/10\/Figur-1.jpg?w=642&amp;ssl=1 642w, https:\/\/i0.wp.com\/mmcup.se\/wp-content\/uploads\/2020\/10\/Figur-1.jpg?resize=300%2C230&amp;ssl=1 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 725px) 100vw, 725px\" \/><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><br><strong>Bilaga 3<\/strong><br><strong>Inklusions- och exklusionskriterier f\u00f6r fosterkirurgi vid ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck.<\/strong><br><\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-center wp-block-paragraph\"><img data-recalc-dims=\"1\" loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"750\" height=\"607\" class=\"wp-image-2007\" style=\"width: 750px;\" src=\"https:\/\/i0.wp.com\/mmcup.se\/wp-content\/uploads\/2020\/10\/Bild-3.jpg?resize=750%2C607\" alt=\"Inklusions- och exklusionskriterier f\u00f6r fosterkirurgi vid ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck\" srcset=\"https:\/\/i0.wp.com\/mmcup.se\/wp-content\/uploads\/2020\/10\/Bild-3.jpg?w=642&amp;ssl=1 642w, https:\/\/i0.wp.com\/mmcup.se\/wp-content\/uploads\/2020\/10\/Bild-3.jpg?resize=300%2C243&amp;ssl=1 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 750px) 100vw, 750px\" \/><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">*Vid ventrikulomegali &gt; 15 mm, s\u00e5 \u00f6kad risken f\u00f6r postnatalt shuntbehov betydligt (10).<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>Centra i Europa som utf\u00f6r \u00f6ppen fosterkirurgi vid ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><em>Leuven, Belgien<\/em><br>UZ Leuven<br>Professor Jan Deprest: jan.deprest@uzleuven.be<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><em>Z\u00fcrich, Schweiz<\/em><br>Z\u00fcrich Center for Fetal Surgery, Diagnosis and Therapy, www.swissfetus.ch<br>Professor Martin Meuli: martin.meuli@kispi.uzh.ch, +41-44 266 80 23<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><em>Katowice, Polen<\/em> (referens 14)<br>Medical University of Silesia, Katowice<br>Professor Mateusz Zamlynski<br>spinabifida@o2.pl<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>Bilaga 4<\/strong><br><strong>Maternella aspekter av fosterkirurgi f\u00f6r ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck.<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\">\u00d6ppen fosterkirurgi medf\u00f6r b\u00e5de fetala och maternella risker.<br>Inf\u00f6r remittering f\u00f6r ett planerat ingrepp informeras f\u00f6r\u00e4ldraparet utf\u00f6rligt.<br>Det \u00e5ligger remittenten (regionssjukhuset) att diskutera riskerna som kirurgin kan medf\u00f6ra, samt belysa konsekvenserna f\u00f6r eventuella framtida graviditeter och f\u00f6rlossningss\u00e4tt.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>Maternella risker\/komplikationer<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\" style=\"font-size:18px\"><li>Transfusionskr\u00e4vande bl\u00f6dning (4\u20139%)<\/li><li>Lungemboli eller lung\u00f6dem (2\u20136%)<\/li><li>Ablatio placentae (avlossning av moderkakan, &lt; 5%)<\/li><li>Prematur vattenavg\u00e5ng (30\u201345 %)<\/li><li>Prematurt v\u00e4rkarbete<\/li><\/ol>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" style=\"font-size:18px\"><strong>Maternella risker\/komplikationer i framtida graviditeter<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\" style=\"font-size:18px\"><li>Tunn eller fenestrerad uterusv\u00e4gg (20\u201325%)<\/li><li>Uterusruptur<\/li><li>Placenta accreta\/increta (inv\u00e4xt av moderkakan i\/genom livmoderv\u00e4ggen) vid efterf\u00f6ljande graviditeter (5\u201310%)<\/li><li>Prematurb\u00f6rd (20%)<\/li><\/ol>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" id=\"bilaga5\" style=\"font-size:18px\">Efter \u00f6ppen fosterkirurgi f\u00f6rl\u00f6ses patienten med planerat kejsarsnitt vid institutionen som har utf\u00f6rt ingreppet eller p\u00e5 regionsjukhuset som har remitterat patienten f\u00f6r ingreppet.<br>Efter kejsarsnittet inplaneras ett \u00e5terbes\u00f6k om 6\u20138 veckor p\u00e5 Specialistm\u00f6drav\u00e5rden vid regionsjukhuset. Regionsjukhuset, som remitterat patienten f\u00f6r fetal kirurgi, b\u00e4r ansvaret f\u00f6r korrekt uppf\u00f6ljning b\u00e5de prenatalt och postpartum.<br>I samband med bes\u00f6ket diskuteras vikten av att tidigt starta preventivmedel (vilket helst f\u00f6rskrivs vid bes\u00f6ket) och patienten rekommenderas noga att inte bli gravid p\u00e5 nytt inom 24 m\u00e5nader, p\u00e5 grund av de \u00f6kade riskerna f\u00f6r placenta- och uteruskomplikationer vid efterf\u00f6ljande graviditet.<br><br>Folsyratillskott i dosen 4-5 mg folsyra dagligen rekommenderas minst tv\u00e5 m\u00e5nader innan planerad konception av n\u00e4sta graviditet samt till och med tredje graviditetsm\u00e5naden och recept f\u00f6rskrivs vid bes\u00f6ket.<br>Vid eventuell ny graviditet uppmanas patienten att tidigt ta kontakt med Specialistm\u00f6drav\u00e5rden b\u00e5de vid hemsjukhuset och regionsjukhuset (vid positiv graviditetstest) f\u00f6r att kunna planera \u00f6vervakningen av den nya graviditeten. Tidig ultraljudsunders\u00f6kning f\u00f6r kartl\u00e4ggning av myometrietjocklek samt efterf\u00f6ljande kontroller av placenta rekommenderas. Risken f\u00f6r uterusruptur och placenta accreta \u00e4r betydande och \u00e4ven risken f\u00f6r prematurb\u00f6rd i efterf\u00f6ljande graviditet \u00e4r \u00f6kad. F\u00f6rlossning sker med planerat kejsarsnitt, p\u00e5 regionsjukhus om komplikationer f\u00f6rv\u00e4ntas.<br><br><strong>Bilaga 5<\/strong> <br><strong>Kontaktuppgifter MMC ansvariga per region<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" id=\"bilaga5\" style=\"font-size:18px\"><em>S\u00f6dra sjukv\u00e5rdsregionen &#8211; Sk\u00e5nes universitetssjukhus (Lund)<\/em><br>Fostermedicin Jana Brodszki*<em>, <\/em>jana.brodszki@med.lu.se, 0707-125379, barnneurolog Maria Forsgren maria.forsgren@skane.se, 046-175836 alternativt barnkirurg Anna B\u00f6rjesson: anna.borjesson@skane.se, 046-178300.<br>Neurokirurg 1:a hand Nils St\u00e5hl 046-171248 (\u00e4r kopplat till mobil), nils.stahl@skane.se; 2:a hand David Cederberg 0702-060344 david.cederberg@skane.se; 3:e hand Peter Siesj\u00f6 0705-655778 peter.siesjo@skane.se<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" id=\"bilaga5\" style=\"font-size:18px\"><em>V\u00e4stra sjukv\u00e5rdsregionen &#8211; Sahlgrenska universitetssjukhuset (G\u00f6teborg)<\/em><br>Fostermedicin Ylva Carlsson*, ylva.carlsson@vgregion.se, 0703-641240 Barnneurolog: Lisa Bondjers, lisa.bondjers@vgregion.se, neurokirurg Magnus Tisell*, magnus.tisell@vgregion.se. Daniel Nilsson, daniel.nilsson@vgregion.se<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" id=\"bilaga5\" style=\"font-size:18px\"><em>Syd\u00f6stra sjukv\u00e5rdsregionen &#8211; Link\u00f6pings universitetssjukhus<\/em><br>Fostermedicin Kristina Kernell, kristina.kernell@regionostergotland.se, 0702-07 88 05; barnneurolog: Peter Wide, peter.wide@regionostergotland.se, Helene Sundelin, helene.sundelin@regionostergotland.se; neurokirurg Rafael Turczynski Holmgren*, rafael.turczynski.holmgren@regionostergotland.se, 0708-857669<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" id=\"bilaga5\" style=\"font-size:18px\"><em>Stockholms sjukv\u00e5rdsregion &#8211; Karolinska universitetssjukhuset <\/em><br>Fostermedicin Eleonor Tiblad*, eleonor.tiblad@sll.se, 0709-821752 och Peter Conner, peter.conner@sll.se, 0707-952519; barnneurolog: \u00c5sa Eriksson, asa.g.eriksson@karolinska.se; Eva \u00c5str\u00f6m, eva.astrom@karolinska.se; neurokirurg: Bengt Gustavsson, bengt.gustavsson@sll.se, Ulrika Sandvik, ulrika.sandvik@sll.se<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" id=\"bilaga5\" style=\"font-size:18px\"><em>Uppsala-\u00d6rebro sjukv\u00e5rdsregion &#8211; Akademiska sjukhuset, Uppsala<\/em><br>Fostermedicin Anna Lindqvist, anna.lindqvist@akademiska.se, 0739-815985 och Ajlana Mulic-Lutvica, Ajlana.Lutvica@kbh.uu.se, 0733-507340<br>barnneurolog Ingela Kristiansen, ingela.kristiansen@akademiska.se och Gunnar Liminga, gunnar.liminga@akademiska.se; neurokirurg Pelle Nilsson, pelle.nilsson@akademiska,se, 0768-001683 och Nils Wessl\u00e9n, nils.wesslen@akademiska.se och Matts Ryttlefors, matts.ryttlefors@akademiska.se och Sami Rabah Bui-Quy Abu Hamdeh, sami.abu.hamdeh@akademiska.se<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" id=\"bilaga5\" style=\"font-size:18px\"><em>Uppsala-\u00d6rebro sjukv\u00e5rdsregion \u2013 Universitetssjukhuset \u00d6rebro<\/em><br>Fostermedicin Karin Hild\u00e9n, karin.hilden@regionorebrolan.se; barnneurolog: Else M\u00e5nsson, else.mansson@regionorebrolan.se<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\" id=\"bilaga5\" style=\"font-size:18px\"><em>Norra sjukv\u00e5rdsregionen (Norrlands universitetssjukhus, Ume\u00e5)<\/em><br>Fostermedicin, barnneurolog Eva Vikberg Martinez, eva.vikberg.martinez@vll.se; neurokirurg Saeed Shahidi, saeed.shahidi@neuro.umu.se<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">* Personer samt Ingrid Olsson Lindberg har deltagit i arbetet med att ta fram denna rekommendation.<br>F\u00f6r fr\u00e5gor om uppdatering eller f\u00f6rslag p\u00e5 \u00e4ndringar, kontakta eleonor.tiblad@sll.se.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">2020-12-16<\/p>\n<div class=\"pdfprnt-buttons pdfprnt-buttons-page pdfprnt-bottom-left\"><a href=\"https:\/\/mmcup.se\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fpages%2F1976&print=print\" class=\"pdfprnt-button pdfprnt-button-print\" target=\"_blank\" ><img data-recalc-dims=\"1\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/i0.wp.com\/mmcup.se\/wp-content\/plugins\/pdf-print\/images\/print.png?ssl=1\" alt=\"image_print\" title=\"Print Content\" \/><span class=\"pdfprnt-button-title pdfprnt-button-print-title\">Skriv ut sida<\/span><\/a><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck &#8211; prenatal utredning och handl\u00e4ggning inklusive fetal kirurgi Den moderna medicinska behandlingen av personer med ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck har f\u00f6rb\u00e4ttrat \u00f6verlevnaden och minskat morbiditeten. Behandlingsarsenalen har sedan n\u00e5gra \u00e5r tillbaka ut\u00f6kats med fosterkirurgi, som dock \u00e4nnu inte kan ses som standardbehandling. Inom habiliteringen arbetar man med m\u00e5ls\u00e4ttningen att personer med funktionsneds\u00e4ttningar p\u00e5 grund av ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck, ska [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":4,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"site-sidebar-layout":"default","site-content-layout":"default","ast-site-content-layout":"default","site-content-style":"default","site-sidebar-style":"default","ast-global-header-display":"","ast-banner-title-visibility":"","ast-main-header-display":"","ast-hfb-above-header-display":"","ast-hfb-below-header-display":"","ast-hfb-mobile-header-display":"","site-post-title":"","ast-breadcrumbs-content":"","ast-featured-img":"","footer-sml-layout":"","theme-transparent-header-meta":"default","adv-header-id-meta":"","stick-header-meta":"","header-above-stick-meta":"","header-main-stick-meta":"","header-below-stick-meta":"","astra-migrate-meta-layouts":"default","ast-page-background-enabled":"default","ast-page-background-meta":{"desktop":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""},"tablet":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""},"mobile":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""}},"ast-content-background-meta":{"desktop":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""},"tablet":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""},"mobile":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""}},"footnotes":""},"class_list":["post-1976","page","type-page","status-publish","hentry"],"jetpack_sharing_enabled":true,"post_mailing_queue_ids":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/mmcup.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/1976","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/mmcup.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/mmcup.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/mmcup.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/4"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/mmcup.se\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=1976"}],"version-history":[{"count":39,"href":"https:\/\/mmcup.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/1976\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":3142,"href":"https:\/\/mmcup.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/1976\/revisions\/3142"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/mmcup.se\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=1976"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}