{"id":2018,"date":"2020-10-10T11:49:23","date_gmt":"2020-10-10T10:49:23","guid":{"rendered":"http:\/\/mmcup.se\/?page_id=2018"},"modified":"2022-11-20T14:29:59","modified_gmt":"2022-11-20T13:29:59","slug":"kapitel-1-information-till-halso-och-sjukvardspersonal-samt-checklista-infor-akutbesok","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/mmcup.se\/?page_id=2018","title":{"rendered":"Kapitel 1 – information till h\u00e4lso- och sjukv\u00e5rdspersonal samt checklista inf\u00f6r akutbes\u00f6k"},"content":{"rendered":"\n
\"\"<\/a><\/figure>\n\n\n\n

Ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck, MMC (myelomeningocele) uppst\u00e5r tidigt under fosterutvecklingen. Vid f\u00f6delsen ses en hudt\u00e4ckt eller ej hudt\u00e4ckt bula eller defekt \u00f6ver ryggraden. Hudt\u00e4ckta bulor f\u00f6rekommer ocks\u00e5 vid andra typer av fosterskador i ryggen, liksom m\u00e4rken, gropar eller beh\u00e5ring \u00f6ver ryggraden, men dessa tillst\u00e5nd har annan prognos \u00e4n ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck. Neurogen bl\u00e5s- och tarmfunktionsneds\u00e4ttning, liksom risk f\u00f6r fj\u00e4ttrad ryggm\u00e4rgssyndrom f\u00f6rekommer dock ocks\u00e5 vid flera av de andra fosterskadorna i ryggen.<\/p>\n\n\n\n

Vid ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck ses olika grad av svaghet\/f\u00f6rlamning och k\u00e4nselneds\u00e4ttning i nedre delen av kroppen. Symtomens omfattning beror p\u00e5 vilka delar av ryggm\u00e4rgen och dess nervr\u00f6tter som \u00e4r p\u00e5verkade. F\u00f6rutom fel anlagd ryggm\u00e4rg finns vid ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck oftast medf\u00f6dda skador i hj\u00e4rna och hj\u00e4rnstam, som shuntberoende hydrocefalus, Chiari II- eller Arnold-Chiari-missbildning. Dessa kan, liksom fj\u00e4ttrad ryggm\u00e4rg eller v\u00e4tskeansamling centralt i ryggm\u00e4rgen (hydrosyringomyeli) orsaka f\u00f6rs\u00e4mrad funktion eller sm\u00e4rta n\u00e4r som helst under hela livet. F\u00f6rs\u00e4mring kan ofta stoppas upp och ibland f\u00f6rb\u00e4ttras med revision av hydrocefalus-shunten eller andra neurokirurgiska ingrepp.<\/p>\n\n\n\n

I princip alla med ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck har n\u00e5gon grad av neurogen neds\u00e4ttning av tarm- och urinbl\u00e5sefunktion. S\u00e4rskilda t\u00f6mningsrutiner kr\u00e4vs f\u00f6r att m\u00e5 bra och undvika skador i njurar, urinv\u00e4gar och tarm. Oftast kr\u00e4vs ren intermittent kateterisering (RIK) och regelbundna lavemang\/tarmsk\u00f6ljningar. Vid RIK f\u00f6religger n\u00e4stan alltid asymtomatisk bakteriuri, som inte ska behandlas. Febril urinv\u00e4gsinfektion med risk f\u00f6r sepsis \u00e4r en vanlig komplikation och ska d\u00e4remot alltid antibiotikabehandlas. Avf\u00f6ringsinkontinens utg\u00f6r ofta hinder f\u00f6r aktiviteter och samvaro. Insatser som kan f\u00f6rb\u00e4ttra situationen finns vanligen och beh\u00f6ver erbjudas.<\/p>\n\n\n\n

Allra st\u00f6rst konsekvenser f\u00f6r deltagande i livets aktiviteter medf\u00f6r den kognitiva funktionsprofilen med exekutiv dysfunktion, som inneb\u00e4r sv\u00e5righeter att t.ex. initiera och genomf\u00f6ra olika aktiviteter. N\u00e4stan alla med ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck beh\u00f6ver en \u201dpersonlig startmotor\u201d \u2013 n\u00e5gon som p\u00e5minner och f\u00f6ljer upp.<\/p>\n\n\n\n

Allvarliga komplikationer som kan uppkomma i vuxen \u00e5lder \u00e4r t.ex. febril urinv\u00e4gsinfektion, infekterade s\u00e5r och shuntdysfunktion. Shuntdysfunktion \u00e4r den farligaste komplikationen, och kan ge symtom i form av huvudv\u00e4rk, illam\u00e5ende, kr\u00e4kningar, medvetandes\u00e4nkning, dimsyn eller annan synneds\u00e4ttning, men inga av dem \u00e4r obligata symtom. Diskreta tecken p\u00e5 shuntsvikt kan vara l\u00e5ngsamt f\u00f6rs\u00e4mrad sensorisk eller motorisk funktion, f\u00f6r\u00e4ndrad bl\u00e5sfunktion, ryggsm\u00e4rtor eller kognitiv svikt med \u00f6kande minnessv\u00e5righeter. Situationen missuppfattas ibland som depression. I m\u00e5nga fall (men inte alltid) ses vid bilddiagnostik \u00f6kande ventrikelvidd j\u00e4mf\u00f6rt med tidigare referensunders\u00f6kning d\u00e5 patienten m\u00e5tt bra. Staspapill kan saknas vid f\u00f6r h\u00f6gt intrakraniellt tryck och shuntdysfunktion kan f\u00f6religga utan att ventrikelvidden \u00f6kat enligt CT\/MRT. Oavsett \u00f6gonbottenfynd och vad bilddiagnostiken visar ska d\u00e4rf\u00f6r neurokirurg kontaktas vid symtom p\u00e5 shuntdysfunktion<\/em><\/strong>, helst neurokirurg med erfarenhet av ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck. Vid shuntdysfunktion beh\u00f6ver de allra flesta operativ shuntrevision, eller omst\u00e4llning av shuntens \u00f6ppningstryck. I undantagsfall kan det ist\u00e4llet vara sv\u00e5r f\u00f6rstoppning som trycker ihop distala delen av shuntkatetern, eller infektion med en abscess runt bukkatetern som beh\u00f6ver \u00e5tg\u00e4rdas. <\/p>\n\n\n\n

Chiari-missbildning kan ge hj\u00e4rnstamssymtom som t.ex. sv\u00e5righeter med sv\u00e4ljning, tal, andning, heshet, andningsuppeh\u00e5ll (s\u00e4rskilt s\u00f6mn-apn\u00e9), huvudv\u00e4rk, nacksm\u00e4rta, nacksp\u00e4rr, tilltagande sensoriska eller motoriska sv\u00e5righeter fr\u00e5n framf\u00f6rallt armar och h\u00e4nder. Vid dessa besv\u00e4r ska neurokirurg kontaktas. Den vanligaste orsaken till \u00f6kande Chiari\/hj\u00e4rnstamssymtom hos vuxna \u00e4r shuntdysfunktion, i s\u00e4llsynta fall beh\u00f6vs dekompressionsoperation.<\/p>\n\n\n\n

Hos n\u00e4stan alla f\u00f6dda med ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck sitter ryggm\u00e4rgen fast i br\u00e5ckomr\u00e5det, dvs fj\u00e4ttrad ryggm\u00e4rg \u00e4r ett v\u00e4ntat fynd vid MRT av spinalkanalen. Om fj\u00e4ttringen ger symtom talar man om \u201dfj\u00e4ttrad ryggm\u00e4rg-syndrom\u201d som ofta uppst\u00e5r under l\u00e4ngdtillv\u00e4xten, men ocks\u00e5 kan uppkomma hos vuxna, s\u00e4rskilt efter trauma. Fj\u00e4ttrad ryggm\u00e4rg-syndrom kan orsaka skoliosprogress, sm\u00e4rta i rygg eller ben, sensoriska eller motoriska f\u00f6r\u00e4ndringar, spasticitet, f\u00f6r\u00e4ndrad tarm- och bl\u00e5sfunktion och kan kr\u00e4va neurokirurgiskt ingrepp.<\/p>\n\n\n\n

Latexallergi med risk f\u00f6r anafylaktisk chock finns hos personer med ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck f\u00f6dda f\u00f6re 2000-talet, innan man fick upp \u00f6gonen f\u00f6r detta i mitten av 1990-talet. Alla med ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck ska v\u00e5rdas latexfritt <\/strong>och varnas f\u00f6r latexinneh\u00e5llande material, s\u00e4rskilt i kontakt mot slemhinnor, t.ex. latexinneh\u00e5llande ballonger och kondomer.<\/p>\n\n\n\n

Ryggm\u00e4rgsbr\u00e5ck \u00e4r inte ett progressivt tillst\u00e5nd i sig, och all f\u00f6rs\u00e4mring av funktion i vuxen \u00e5lder ska utredas! <\/em><\/strong>Det \u00e4r inte ovanligt med besv\u00e4r som om de inte uppt\u00e4cks och \u00e5tg\u00e4rdas i tid kan orsaka d\u00f6dsfall, permanent hj\u00e4rnskada, blindhet, amputation eller njursvikt.  <\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n