Det svåraste för patienter med ryggmärgsbråck är oftast att ta initiativ till och genomföra olika aktiviteter. Det gäller också för att ta kontakt med sjukvård/habilitering, komma till avtalade besök och för egenvård. Det blir ofta inte av. Dessa svårigheter (exekutiv dysfunktion) hör samman med diagnosen ryggmärgsbråck. Ansvaret för samordningen och att uppföljningen kommer till stånd måste därför ligga hos professionen, inte hos patienten.
Vid ryggmärgsbråck finns risk för allvarliga komplikationer, som kan komma plötsligt eller smygande, men som är möjliga att förebygga. Försämrad syn, kognitiv förmåga och gångförmåga, urin- och avföringsinkontinens, njurskada, andningsstörning, trycksår och amputation är exempel på komplikationer som kan förebyggas. Exempel på dödsorsaker som ofta kan förebyggas vid ryggmärgsbråck är shuntsvikt, sepsis (blodförgiftning) p.g.a. shunt- trycksårs- eller urinvägsinfektioner, andningsuppehåll, svår skolios med andningssvikt, och latexallergi.
Ryggmärgsbråck medför ett livslångt behov av allsidiga habiliterande åtgärder, och samordnad, strukturerad medicinsk uppföljning för att förebygga allvarliga och potentiellt livshotande komplikationer. Mortalitet och morbiditet vid ryggmärgsbråck ökar om samordning av sjukvårdsinsatser upphör, och det gäller även om sjukvården är gratis och lätt tillgänglig (1). Avsaknad av koordinerad och planerad specialistvård i vuxen ålder kan ha svåra konsekvenser (2-3). Efter övergång till vuxensjukvård rapporteras att personer med ryggmärgsbråck i USA uppsöker sjukhusens akutmottagningar i större utsträckning, medan andel planerade läkarkontakter minskar (4-6). Klinisk erfarenhet talar för att detta gäller även i Sverige. Koordination av de medicinska insatserna upphör idag ofta vid övergången från barn- till vuxenverksamhet inom svensk habilitering, hälso- och sjukvård.
Rekommendationer
- Sjukvården ska organiseras så att personer med ryggmärgsbråck har tillgång till samordnade hälso- och sjukvårdsinsatser hela livet.
- Samordningsansvarig verksamhet kan vara primärvård eller specialistklinik beroende på lokala överenskommelser.
- Samordningsansvarig verksamhet ska uppmärksamma behov av och koordinera habiliteringsinsatser, lokala och regionala sjukvårdsinsatser relaterade till diagnosen ryggmärgsbråck.
- Samordningsansvarig verksamhet ska ansvara för att regelbundna uppföljningsbedömningar kommer till stånd.
- MMCUPs rekommendationer om uppföljningsintervall och innehåll finns på www.mmcup.se.
- Checklista för medicinsk uppföljning för utskrift finns längre ner på sidan.
MMCUP-formulär ”7.2 Liten genomgång” och ”5.1 Uro-mottagning” innehåller också användbara frågor.
Checklista läkarbesök ryggmärgsbråck
Många patienter med ryggmärgsbråck har svårt att svara på stora öppna frågor och behöver därför konkreta frågor på varje område. Ställ många följdfrågor!
Efter besöket lämna en kort skriftlig sammanfattning till patienten.
| Problemområden | Eventuella åtgärder |
| Vårdkontakter Pågående utredningar/ behandlingar | Skicka eventuellt kopia för kännedom |
| Sjukhusvård Inneliggande vård, operationer, frakturer sedan föregående besök? | Eventuellt utredning och behandling av osteoporos |
| Urologiskt Urologiska insatser sedan föregående besök? | |
| Shuntdysfunktion Huvudvärk, trötthet, kräkningar, synproblem, koncentrationssvårigheter? | Kontakta neurokirurg för samråd; vid ökande/nytillkomna besvär akut remiss till NK |
| Fjättrad märg-syndrom Försämrad motorik eller känsel, förändrad urinblåsefunktion, smärta, spasticitet? | Remiss till specialist, ev. MRT helrygg först |
| Kognition Behov av hjälp för att komma igång och/eller genomföra? Hur fungerar påminnelser, rutiner, strategier? | Remiss för neuropsykologisk utredning eller hjälp med strategier, boendestöd mm |
| Motorik Gångförmåga, fall? Fungerar liggande/sittande, rullstol, ortoser? Tänk på fjättrad märg-syndrom, se ovan. | Remiss till fysioterapeut/arbetsterapeut |
| Tarm Hur tömmer patienten tarmen? Hur ofta? Hårt/Löst? Läckage? Medicinering? | Justera medicinering och rutiner. Remiss till uro-tarmterapeut eller gastro-specialist. |
| Blåsa Hur kissar patienten? Hur ofta? Läckage? Infektioner? Hjälpmedel? Medicinering? | Remiss till urolog/uroterapeut för uppföljning av blåsa och njurar, hjälpmedel, rutiner etc |
| Sår Daglig koll av känselnedsatt hud? Vid sår: Hur länge? Hur sköts de? Avlastning? | |
| Smärta Var? Hur länge? | Sedvanlig utredning och behandling |
| Problemområde | Eventuella åtgärder |
| Motorisk och sensorisk funktion Försämring som ger misstanke om shuntdysfunktion eller fjättrad märgsyndrom? | Remiss till specialist eller MR helrygg inför remiss till specialist |
| Vikt och bukomfång | Remiss för träning, kostråd |
| Blodtryck | Medicinering; Njurfunktion? |
| Hudinspektion Fötter, säte, sår, tryckmärken, ödem | Remiss till arbetsterapeut/fysioterapeut för anpassning av sittande/liggande. Remiss till distriktssköterska/sårspecialist för sårvård. |
| Lab Övervaka njurfunktion med Cystatin C/eGFR Cystatin C (frekvens och andra undersökningar enl kapitel urologi som kommer). Överväg basal provtagning, ex blod- och elstatus, p-glukos, D-vitamin, thyreoidea |
Referenser
- Kaufmann BA, Terbrock A, Winters N, Ito J, Kosterman A, Park TS. Disbanding a multidisciplinary clinic: effects on the health care of myelomeningocele patients. Pediatr Neurosurg. 1994; 21:36-44
- Summers SJ, Elliott S, McAdams S, Oottamasathien S, Brant WO, Presson AP, et al. Urologic problems in spina bifida patients transitioning to adult care. Urology. (2014) ; 84: (2): 440-4.
- Le JT, Mukherjee S. Transition to adult care for patients with spina bifida. Phys Med Rehabil Clin N Am. (2015) ; 26: (1): 29-38.
- McDonnell GV, McCann JP. Why do adults with spina bifida and hydrocephalus die? A clinic based study. Eur J Pediatr Surg 2000;10(Suppl 1):31–2.
- Caterino JM, Scheatzle MD, D’Antonio JA. Descriptive analysis of 258 emergency department visits by spina bifida patients. J Emerg Med. (2006) ; 31: (1): 17-22
- Young N, Anselmo LA, Burke, T A, McCormick A, Mukherjee S. Youth and young adults with spina bifida: their utilization of physician and hospital services Archives of Physical Medicine and Rehabilitation. 2014; 95:466-471):
Lena Westbom, docent, barnneurolog, Skånes universitetssjukhus
2018-07-01
